CJD - Creutzfeldt-Jakob Disease
CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease), ou Doença de Creutzfeldt-Jakob em português, é uma doença neurodegenerativa rara, fatal e de progressão rápida, causada por proteínas priónicas anormais que provocam a degeneração do tecido cerebral. Esta patologia pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis e afecta aproximadamente uma em cada milhão de pessoas por ano em todo o mundo. Em Portugal, os casos de CJD são de notificação obrigatória à Direcção-Geral da Saúde, sendo monitorizados através do sistema de vigilância epidemiológica nacional.
O que significa CJD na prática?
Em documentos clínicos portugueses, a sigla CJD aparece frequentemente em relatórios de neurologia, anatomia patológica e em comunicações de saúde pública relacionadas com doenças transmissíveis. Um médico pode encontrar esta designação numa frase como: "Doente com 65 anos apresenta quadro clínico compatível com CJD, caracterizado por demência rapidamente progressiva, mioclonias e alterações electroencefalográficas típicas." A sigla surge igualmente em protocolos de biossegurança hospitalar, uma vez que os procedimentos cirúrgicos e autópsias em casos suspeitos de CJD requerem medidas especiais de descontaminação de instrumentos, dado que os priões são altamente resistentes aos métodos convencionais de esterilização.
Tipos de Creutzfeldt-Jakob Disease
A CJD classifica-se em quatro formas principais. A CJD esporádica representa cerca de 85% dos casos e surge sem causa identificável, afectando principalmente pessoas entre os 55 e os 75 anos. A CJD familiar, responsável por 10-15% dos casos, resulta de mutações genéticas herdadas. A CJD iatrogénica ocorre através de transmissão acidental durante procedimentos médicos, como transplantes de dura-máter ou tratamentos com hormonas de crescimento de origem humana. Por fim, a variante da CJD (vCJD) está associada ao consumo de carne bovina contaminada com encefalopatia espongiforme bovina, tendo surgido no Reino Unido na década de 1990 e afectando pessoas mais jovens. Em Portugal, registam-se essencialmente casos de CJD esporádica, sendo a vCJD extremamente rara.